¿Qué es el cáncer de tiroides?
El cáncer de tiroides es una patología rara y poco frecuente en la edad pediátrica que ha ido aumentado en las últimas décadas sobre todo durante la adolescencia y a predominio en el sexo femenino.
Los múltiples avances en las técnicas diagnósticas de genética molecular han permitido nuevos descubrimientos acerca del origen de los tumores tiroideos en edades tempranas.
¿Cuál es la frecuencia de cáncer de tiroides?
Durante la infancia la glándula tiroides es más susceptible a la carcinogénesis, el riesgo de malignidad para los nódulos tiroideos a esta edad es baja menor del 1% en ausencia de factores de riesgo.
La incidencia anual de estos canceres tiroideos, actualmente en aumento, se sitúa en 0.54 casos por 100.000 niños entre 1 y 18 años con una prevalencia de 10 por 100.000.
¿Qué relación tiene el cáncer de tiroides con los nódulos tiroideos?
La mayoría de los nódulos tiroideos en los niños son benignos, pero el porcentaje de nódulos que albergan cáncer en los niños es más alto que la cifra comúnmente citada en adultos. Las estimaciones de la tasa de malignidad en series de casos pediátricos varían ampliamente, oscilando entre el 10 y el 50 por ciento.
¿Qué factores aumentan el riesgo o son causa de cáncer de tiroides?
- Radiación: La glándula tiroides del niño es más susceptible a la radiación que la del adulto en aquellos pacientes que han sido expuestos a radioterapia, se incrementa el riesgo de malignidad de nódulos.
- Factores genéticos: entre un 3 y 9 % del cáncer de tiroides en todos los grupos de edad tiene patrón de herencia no asociado a síndromes.
Existen también algunos síndromes familiares con predisposición al cáncer, como por ejemplo; poliquistosis asociada al gen APC, mutaciones en el gen PTEN, complejo de Carney, síndrome de Werner, síndrome de DICER1, la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN2). - Otras causas: el estímulo continuo de niveles de TSH elevados, enfermedad tiroidea autoinmune, antecedentes familiares de cáncer de tiroides, antecedentes de bocio congénito, quistes del conducto tirogloso.
¿Cuáles son los tipos de cáncer de tiroides?
Clasificación del Cáncer de tiroides
1. Derivados de la célula folicular del tiroides:
- Cánceres diferenciados de tiroides (CDT).
- Carcinoma papilar (83% de los CT en la infancia)
- Carcinoma folicular (10% de los CT en la infancia)
- Carcinoma anaplásico (excepcional en la infancia).
2. Derivado de la célula parafolicular del tiroides: carcinoma medular (5% de los CT en la infancia una proporción mayor en niños pequeños.). La mayoría de los casos están asociados con la neoplasia endocrina múltiple tipo 2
3. Otros: linfoma tiroideo y metástasis a distancia de otros tumores
¿Como se comportan los tipos de cáncer diferenciados de tiroides?
Papilar más común en las niñas adolescentes, responsable del 86%, es de crecimiento lento con riesgo de extensión a ganglios. Suele presentarse con lesiones multifocales, bilaterales y con metástasis cervicales, hasta el 25% de los casos presentan compromiso pulmonar.
Folicular es menos común entre 8 al 9 %, suele ser un tumor unifocal, a veces con metástasis pulmonares y óseas, siendo mucho menos frecuente la invasión de los ganglios linfáticos; con menos metástasis que el CPT y menor frecuencia de recidiva.
¿Qué signos y síntomas pueden presentarse?
Ocasionalmente, el diagnóstico resulta de un hallazgo incidental. Clínicamente como nódulo solitario asintomático que puede ser palpable o no.
Lo habitual, durante la infancia, es presentarse como un estadio más avanzado de la enfermedad, en presencia de adenopatías cervicales ipsilaterales (70-90% de los casos), invasión extraglandular hacia tráquea/esófago (20-60%, estridor o disfagia) o nervio laríngeo recurrente (30%, ronquera), y metástasis a distancia (10-30%, preferiblemente pulmón y, en menor grado, huesos o cerebro).
¿Cuáles son las herramientas diagnosticas?
Historia clínica completa con una correcta anamnesis, antecedentes familiares y síntomas clínicos presentes.
El examen físico debe incluir:
- Inspección y palpación de la glándula tiroides, observando si es simétrica, si es quística o firme, si es sensible y registrando la ubicación y las dimensiones de los nódulos.
- Se debe realizar un examen completo y cuidadoso de la parte lateral del cuello en busca de ganglios linfáticos, las características de los mismos serán mucha utilidad.
¿Qué estudios son necesarios realizar?
- Pruebas de función tiroidea: en los niños que presentan nódulos tiroideos, se debe solicitar T4L, TSH, tiroglobulina y anticuerpos anti-tiroglobulina en algunos casos PTH, Calcio y fósforo séricos,
Se debe evaluar inicialmente TSH, la mayoría de los pacientes tendrán TSH normal y deberán ser evaluados más a fondo con una ecografía de cuello.
Los pacientes con TSH sérica baja pueden tener un nódulo hiperfuncionante y deben evaluarse más con gammagrafía tiroidea y ecografía. - Biopsia Aspiración con aguja fina
Es la prueba más útil para diferenciar los nódulos tiroideos benignos del cáncer. Tiene una alta precisión diagnóstica en niños. Sin embargo, los criterios de tamaño para realizar FNA en adultos (≥1 a 1,5 cm) pueden no ser apropiados en un niño en crecimiento.
¿Cuál es el Tratamiento de elección?
Con el objetivo de disminuir al máximo el riesgo de recurrencia la Tiroidectomía es el tratamiento de elección, la experiencia del cirujano constituye un papel primordial.
El abordaje completo y oportuno nos permitirá tomar la decisión con respecto al tratamiento quirúrgico, así como el seguimiento riguroso postoperatorio, la estadificación correspondiente y el monitoreo de recurrencia.
Dra. Paola Santacruz
Endocrinóloga pediatra
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- Manual de diagnóstico y terapéutica de Endocrinología Pediátrica J. Guerrero Fernández.