El hipoparatiroidismo (HPT) o insuficiencia paratiroidea es una entidad poco frecuente caracterizado por hipocalcemia, debido a una inadecuada síntesis o secreción de Hormona Paratiroidea (PTH) desde las glándulas paratiroides.
Clásicamente la hipofunción paratiroidea se divide en dos grandes grupos: el hipoparatiroidismo en el que hay una disminución o ausencia de PTH y el pseudohipoparatiroidismo en el que hay una resistencia periférica a su acción, estando la PTH normal o aumentada.
El HPT aumenta el riesgo de insuficiencia renal, cálculos renales, cataratas subcapsulares posteriores y calcificaciones intracerebrales, pero no parece aumentar la mortalidad general, enfermedad cardiovascular, fracturas o malignidad.
¿Por qué se produce el Hipoparatiroidismo?
El HPT puede ocurrir debido a defectos intrínsecos de las glándulas paratiroides (principalmente por causas genéticas) y más comúnmente a causas secundarias o adquiridas, debido a etiologías en las que se extirpan, deterioran o destruyen dichas glándulas.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?
Las principales anomalías bioquímicas del HPT son: hipocalcemia e hiperfosfatemia. La hipocalcemia da lugar a la mayor parte de los síntomas neuromusculares y los signos de HPT, mientras que la hiperfosfatemia contribuye de manera importante a la mineralización ectópica en tejidos blandos (vasculatura, cerebro, riñones y otros órganos).
- La hipocalcemia aguda presenta muchos más síntomas, siendo los más frecuentes los neuromusculares como: espasmos musculares, espasmo carpo pedal, movimientos gestuales periorales y que pueden llegar a dar tetania, simulando crisis convulsivas, o dar espasmos laríngeos que pueden desencadenar un paro cardio-respiratorio.
- La hipocalcemia crónica puede ser bien tolerada, suele dar síntomas neuromusculares y/o alteraciones neurológicas como: irritabilidad, cambio del humor, dificultad para concentrarse, etc.
Los signos más frecuentes son: alargamiento del QT en el electrocardiograma, arritmias supraventriculares y/o ventriculares, las cuales son difíciles de tratar si se acompañan de tratamiento digitálico. Es clásica la descripción de los signos de Trousseau y de Chevostek que sirven también para descartar una tetania latente.
¿Como se diagnostica?
La concentración de PTH baja o inadecuadamente normal en asociación con hipocalcemia es el sello distintivo de HPT y ayuda a diferenciar esta enfermedad de otros trastornos asociados con hipocalcemia (p. ej. deficiencia de vitamina D). Por lo tanto, un ensayo confiable para medir la PTH en suero es crítico para hacer el diagnostico.
¿Como se trata?
Aunque el HPT es un trastorno crónico, los pacientes con cirugía de la región anterior del cuello pueden presentar hipocalcemia aguda. La hipocalcemia sintomática requiere sales de calcio intravenosa (IV) en 2 pasos: 1–2 ampollas de una solución al 10% de gluconato de calcio, que contiene 90-180mg de calcio elemental, en 50ml de dextrosa al 5%, durante 10 a 20 minutos seguido de una infusión más lenta de gluconato de calcio 0,5mg a 1,5mg/kg/h en un período de 8 a 10 horas.
- En la hipocalcemia crónica: durante muchos años, el enfoque terapéutico convencional en la hipocalcemia del HPT ha sido el uso juicioso de sales de calcio y vitamina D activa o calcitriol.
Hay 5 objetivos de la terapia de manejo crónico:
- Prevenir signos y síntomas de hipocalcemia
- Mantener la concentración sérica de calcio ligeramente por debajo de lo normal (es decir no más de 0,5 mg/dl por debajo de lo normal) o en limites inferiores
- Evitar la hipercalciuria
- Evitar la hipercalcemia
- Evitar calcificaciones renales (nefrocalcinosis / nefrolitiasis) y otras calcificaciones extra esqueléticas
La suplementación con sales de calcio (carbonato, lactato, citrato, cloruro, gluconato, etc.) requerida, varía enormemente, en los casos leves es suficiente aportar: 0,5 – 1 gr de calcio al día (20mg/kg/día), fraccionado en dosis administradas con las comidas para mejorar la absorción, y en casos más complejos se pueden administrar cantidades tan altas como 9 gr/d.
El Calcitriol es el pilar fundamental del tratamiento del HPT, la razón para usar vitamina D activa (1,25-dihidroxivitamina D- calcitriol) es porque la falta de PTH, junto con la tendencia a la hiperfosfatemia, deteriora la conversión renal de 25-hidroxivitamina D a su forma activa. El rango de vitamina D activa para controlar el HPT es enorme, pero generalmente está entre 0,25ug y 2ug diarios.
Los diuréticos tiazídicos promueven la retención tubular renal de calcio, son utilizados cuando la hipercalciuria está presente. Es importante controlar el potasio sérico y el magnesio porque las pérdidas renales debido al uso de tiazidas pueden llevar a hipocalemia o hipomagnesemia.
Dr. George Gutiérrez Toala
Endocrinólogo Pediatra
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